Die ersten Anzeichen sind meist eine Umfangvermehrung des Bauchraumes und das Auftreten von Blähungen. Nicht selten wird die Diagnose zufällig gestellt, beispielsweise im Rahmen einer Hernienoperation.
Das PMP entsteht in aller Regel durch die Verbreitung vom Tumorzellen und Schleimmassen im gesamten Bauchraum nach der Ruptur einer zystischen Neubildung des Blinddarmes. Zwischen der Ruptur und der Entstehung des PMP können sogar Jahre vergehen. Warum der Tumor am Blinddarm auftritt ist unklar.
Die Heilungschancen sind hauptsächlich von zwei Faktoren abhängig. Zum einen spielt eine besondere Rolle der histologische Typ des Tumors d.h. ob am Mikroskop „echte“ Krebszellen vorhanden sind oder nicht, zum anderen die Möglichkeit einer operativen Entfernung aller Tumormassen – diese ist wiederum abhängig vom Ausmaß der Erkrankung.